年轻女性，MRI提示肝脏为较大的多房寡囊性占位

年轻女性，MRI提示肝脏为较大的多房寡囊性占位，怎么诊断？年轻女性，MRI提示肝脏为较大的多房寡囊性占位，怎么诊断？

一、患者信息及影像

患者：女，28岁

主诉腹部不适

查体CA19-9升高

二、病例问答挑战

问题二

以下影像学描述正确的是

A肝脏右叶见一巨大异常信号囊性占位，有包膜，边界清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，内见线状分隔影，动态增强后可见包膜和分隔持续性强化，囊内无强化。

B肝脏右叶见一巨大异常信号囊性占位，边界清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，内见线状分隔影，动态增强后病灶无强化

C肝脏右叶见一巨大薄壁异常信号囊性占位，边界清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，内见线状分隔影，动态增强后可见分隔持续性强化，肝内胆管扩张。

D肝脏右叶见一巨大异常信号囊性占位，边界模糊，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，内见线状分隔影，动态增强后可见分隔持续性强化，囊内无强化。

答案解读：A

问题二

结合病史及影像学表现，可能的诊断是

A肝包虫病

B肝囊肿伴感染

C胆管癌

D胆管囊腺瘤

答案解读：D

解析：肝包虫病灶一般无分隔，内可见子囊；肝囊肿合并感染时可有全身症状，病灶边界模糊，周围可见水肿带；乳头状胆管癌可致局部胆管囊样扩张，但腔内见大量乳头状结构，周围肝内胆管明显扩张。胆管囊腺瘤可表现为巨大多房囊性占位，薄壁光滑，增强后强化，内壁无壁结节，内容物为水样信号。

问题三

为了评价肿瘤的恶性倾向，下列哪项无创检查最具优势？

AMRI

B超声

C增强CT

D穿刺

答案解读：C

解析：壁结节和钙化为胆管囊腺肿瘤的两个主要恶性征象，无创检查中，CT对于钙化最敏感。

三、诊断分析思路

本病例的读片思路

病人为年轻女性，磁共振提示肝脏为较大的多房寡囊性占位，囊内信号T2WI呈明显高信号，部分小囊信号不均提示为粘液可能，囊内未见壁结节形成，但是囊壁及分隔强化，考虑到粘液性囊腺瘤的诊断，同时分隔和囊壁厚度不均匀，同时临床上伴有CA19-9升高，要警惕局部恶变的可能性。

四、诊断与鉴别诊断

诊断

病理所见：部分肝切除标本，距切缘0.5cm见一多房囊性肿物，囊内容物灰黄半粘稠，囊腔直径2-6cm，囊壁灰白灰黄。

病理诊断： (肝右叶) 粘液性囊腺瘤伴部分腺上皮轻度异型增生。

鉴别诊断

⑴孤立性肝囊肿：为肝内最常见的占位性病变，人群发生率约5%，大小直径跨度从毫米至20cm不等。为薄壁水样囊液灶，壁多薄，影像不能显示，磁共振囊液T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁无强化。伴发感染时囊壁亦可增厚强化，但此时囊壁模糊伴相邻肝实质轻度水肿改变。

⑵多囊肝：为常染色体显性遗传病，常常可与多囊肾同时存在。囊肿的数目和大小可随着年龄增大，直至取代正常肝组织，最终造成肝脏肿大和肝功能受损，囊肿有出血和感染倾向。

⑶胆管错构瘤：为扩张的分支胆管伴周围纤维胶原基质增生。在磁共振上显示良好，表现为肝脏弥漫分布多发微小水样信号灶，增强扫描多无强化，偶可见病灶轻度环形延迟强化

⑷肝包虫病：由棘球蚴感染所致，影像学上可表现为边界清晰的囊性病灶，囊壁稍厚，往往可伴钙化，若内外囊分离可表现为双边征或囊壁漂浮征。母囊内可见沿壁生长的子囊结节，子囊囊液一般较母囊囊液更接近水样密度或信号，增强后囊壁或分隔明显强化。

⑸ 细菌性肝脓肿：多由大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、链球菌或厌氧菌感染引起，患者常伴有发烧和腹痛。亚急性期脓肿呈类圆形或卵圆形囊，壁较厚，边缘模糊，囊内偶尔可见气体，CT平扫呈类圆形低密度区，边缘可见水肿形成的高于脓腔但低于正常肝组织的低密度环，动脉期见周围肝实质由炎性充血所致的异常高灌注。磁共振T1WI呈低信号，T2WI呈片状高信号，病灶周围可见明显的水肿带信号，增强后边缘及分隔明显强化。

⑹ 阿米巴肝脓肿：多为单发于肝右叶的厚壁囊，可致右膈抬高，也可破溃形成膈下脓肿，甚至破入胸腔，影像学上阿米巴脓肿与细菌性肝脓肿相似，临床常通过血清学检查结合病史诊断。

病例供稿：复旦大学附属中山医院 金开璞

专家点评

胆管囊腺瘤多见于生育期女性，是胆管上皮起源的交界性囊性肿瘤，绝大多数发生于肝内胆管，也可发生于肝外胆管和胆囊。病灶通常较大，含粘液成分，囊液多血性，囊内见纤细的分隔，呈多房囊性改变。壁结节与乳头样突起常见于胆管囊腺癌，粗糙的钙化影也提示恶性改变。良恶性的鉴别在影像上通常比较困难，一般诊断为胆管囊腺肿瘤均需手术切除，手术预后良好。

超声检查通常用于筛查出多房囊性的占位，并提示壁结节和乳头样突起。CT可显示囊壁强化及病灶中的实质成分，尤其对病灶的钙化敏感，提示病灶的恶性倾向。在MR上，病灶主要表现为T1WI低信号，T2WI高信号的分隔样囊性占位，增强后可见囊壁及实质成分强化。但磁共振对钙化不敏感，当伴发出血或感染时，囊内液体信号特征也会有所改变。影像上表现肿瘤内分隔增厚、壁上结节或乳头状突起、囊内出血以及伴粗糙的钙化者多考虑为肝内胆管囊腺瘤恶变可能性大。因此需要联合应用多种影像学检查才能做出更准确的诊断。

点评专家：广西医科大学第一附属医院 龙莉玲

医看

参考文献：

1. Mortelé KJ, Ros PR.Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics. 2001;21(4):895-910.

2. Mortelé KJ, Peters HE.Multimodality imaging of common and uncommon cystic focal liver lesions. Semin Ultrasound CT MR. 2009;30(5):368-86.

3. Qian LJ, Zhu J, Zhuang ZG, et al.Spectrum of multilocular cystic hepatic lesions: CT and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2013;33(5):1419-33.

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